系统性红斑狼疮

病因：遗传、环境因素、雌激素（所以题目中性别很重要）

临床表现：

1.全身症状：活动患者大多数有全身症状。约90%患者有发热，尤以低、中度热为常见

2.皮疹：以鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑**特征性。

3.浆膜炎：50% 以上患者在急性期出现多发性浆膜炎，包括双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液

4.关节表现：关节痛出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见 。常有对称性多关节疼痛 、肿胀，可恢复的非侵蚀性关节半脱位，X线多无关节骨破坏

5.肾脏损害：主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、髙血压，甚至肾衰竭

6.心包炎：可为纤维蛋白性心包炎或渗出性心包炎，但心包填塞少见

7.心内膜炎：可出疣状心内膜炎（Libman-Sack心内膜炎）

8.心肌损害和冠脉受累

9.肺部表现：胸腔积液、肺间质纤维化等

10.神经系统：狼疮脑病

11.消化系统：食欲减退等

12.血液系统 ① 血红蛋白下降（贫血常见）、白细胞和 （或）血小板减少常见。血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体及骨髓巨核细胞成熟障碍有关 。少数患者有脾大

13.抗磷脂抗体综合征（APS）可出现在SLE活动期，表现为动静脉血栓形成、习惯性自发性流产、血小板减少。

辅助诊断：

抗核抗体（ANA）：几乎所有，但是特异性低

抗dsDNA抗体：标记抗体，与活动性相关

抗Sm抗体：诊断的标记抗体，特异性99% （是诊断SLE特异性**的自身抗体），但敏感性低，不能提示活动性

抗RNP抗体 ：与雷诺现象和肌炎相关

SLE的标记性抗体包括抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗rRNP抗体。

补充一个病理知识点：

SLE的特征性改变：SLE受损苏木紫小体/洋葱皮样病变。

诊断标准（至少满足四项）

1.颊部红斑2.盘状红斑3.光过敏4.口腔溃疡（一般无痛性）5.关节炎6.浆膜炎7.肾脏病变8.神经病变9.血液学疾病10.免疫学异常11.抗核抗体----具体内容一定要回归到内科课本820页

治疗:

糖皮质激素是目前治疗重型SLE的**药物

可在活动期+免疫抑制剂

干燥综合征

干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有淋巴细胞浸润和特异性自身抗体（抗SSA/SSB抗体）为特征的弥漫性结缔组织病。

临床表现：

口干燥症---口干、猖獗性龋齿、腮腺炎、舌（牙齿、舌头、腺体都出现问题）

干燥性角结膜炎---干涩、异物感、少泪

系统表现---重点记住紫癜样皮疹

辅助检查：泪腺功能检测、涎腺功能检测、唇腺活检（具体内容简单了解）

治疗：对症治疗为主