61.特发性肺纤维化（IPF）最突出的症状是进行性加重的劳力性呼吸困难，伴干咳；后期可出现体重减轻、消瘦、无力等症状。肺部典型体征为两肺底可闻及吸气末爆裂音（Velcro啰音）。杵状指（趾）多见。

62.特发性肺纤维的辅助检查：胸部高分辨率CT（HRCT）是诊断IPF的重要依据。

63.诊断特发性肺纤维需要符合以下标准：①排除其他已知病因的间质性肺病（如职业环境暴露、结缔组织病和药物性肺损伤等）；②胸部HRCT呈现典型普通型间质性肺炎表现；③临床和HRCT表现不典型者，需肺组织活检病理符合普通型间质性肺炎。

64.明确诊断IPF的患者禁用糖皮质激素和免疫抑制剂。

65.非特异性间质性肺炎（NSIP）主要症状为渐进性呼吸困难和咳嗽，可伴乏力和低热。部分患者在肺底部可闻及Velcro啰音，少部分患者有杵状指。

66.非特异性间质性肺炎的辅助检查：HRCT的典型表现为双肺弥漫对称性磨玻璃影，以双肺下叶和胸膜下为主。

67.非特异性间质性肺炎需要与特发性肺纤维化进行鉴别，鉴别点在于特发性肺纤维化的胸部HRCT多见蜂窝影，而非特异性间质性肺炎的胸部HRCT表现为受累肺组织特征表现均一，呈广泛的磨玻璃影和网格状影。

68.呼吸衰竭是指各种原因引起的肺通气和/或换气功能严重障碍，以致在静息状态下亦不能维持足够的气体交换，导致低氧血症伴（或不伴）高碳酸血症，进而引起一系列病理生理改变和相应临床表现的综合征。明确诊断有赖于动脉血气分析。

69.按照动脉血气分析分类：①I型呼吸衰竭，血气分析特点是PaO₂＜60mmHg，PaC0₂降低或正常。主要见于肺换气障碍（通气/血流比例失调、弥散功能损害和肺动-静脉分流）疾病，如严重肺部感染性疾病、间质性肺疾病、急性肺栓塞等。②Ⅱ型呼吸衰竭，血气分析特点是PaO₂＜60mmHg，同时伴有PaCO₂＞50mmHg。多由肺泡通气不足所致，常见于慢性阻塞性肺疾病（COPD）、上呼吸道阻塞、呼吸肌功能障碍等。

70.呼吸困难是呼吸衰竭最早出现的症状。多数患者有明显的呼吸困难，可表现为频率、节律和幅度的改变；发绀是缺氧的典型表现。当动脉血氧饱和度低于90％时，可在口唇，指甲出现发绀。

71.呼吸衰竭总的治疗原则是：加强呼吸支持，包括保持呼吸道通畅、纠正缺氧和改善通气等：呼吸衰竭病因和诱发因素的治疗；加强一般支持治疗和对其他重要脏器功能的监测与支持。

72.慢性阻塞性肺疾病呼吸衰竭患者开始常表现为呼吸费力伴呼气延长，严重时发展成浅快呼吸。若并发CO₂潴留，可由呼吸过速转为浅慢呼吸或潮式呼吸，患者神经症状随PaCO₂升高可表现为先兴奋后抑制现象。

73.慢性呼吸衰竭治疗原则：治疗原发病、保持气道通畅、改善通气功能、恰当氧疗。

74.阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征主要临床表现为睡眠打鼾伴呼吸暂停及日间嗜睡、疲乏、记忆力下降等。

75.睡眠呼吸暂停是指睡眠过程中口鼻气流消失或明显减弱（较基线幅度下降≥90%）持续时间≥10秒。

76.几乎所有的阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征患者均有打鼾。典型者表现为鼾声响亮且不规律，伴间歇性呼吸停顿，往往是鼾声一气流停止一喘气一鼾声交替出现。夜间或晨起口干。嗜睡是患者就诊最常见的主诉。